Conceitos Básicos - Distúrbios do Crescimento

Fatos sobre distúrbios de crescimento

O crescimento é parte vital do desenvolvimento normal, sendo mais crítico na infância, especialmente no primeiro ano de vida. Neste período, o peso de nascimento pode triplicar e o aumento no comprimento corporal pode ser de 50%. Esse crescimento deve-se ao aumento do tamanho das células do corpo e a um aumento no número absoluto delas.

A velocidade de crescimento de um indivíduo muda presumivelmente durante o curso de sua vida. Além disso, os ossos também crescem de um modo previsível e, portanto, a avaliação do desenvolvimento de certos ossos pode ser usada para avaliar o crescimento, através da chamada "idade óssea". Esta pode ser usada como um guia da maturidade biológica individual.

Fatores influenciando altura

Vários fatores ambientais podem afetar a estatura de uma criança. Isso inclui a qualidade da nutrição e o ambiente emocional. A época do ano também pode afetar crescimento, com muitas crianças crescendo mais rápido no verão do que no inverno.

Dentre os fatores internos influenciando no crescimento, está a herança genética de um indivíduo. Fatores genéticos incluem a altura dos pais, o grupo étnico e o sexo das crianças, além do próprio sistema endócrino da criança, isto é, a produção do hormônio do crescimento e de outros fatores de crescimento.

O que é hormônio de crescimento?

O Hormônio de Crescimento (GH) é uma substância produzida por uma glândula no cérebro denominada hipófise (também chamada de pituitária). Este hormônio promove o crescimento durante a infância e continua tendo um papel importante no adulto, participando do metabolismo de gorduras, proteínas e metabolismo ósseo.

FIGURAS

O GH, por esta razão, não é prescrito somente para crianças, mas também para adultos que tenham deficiência deste hormônio.

Indicações para o uso de GH:

Indicações em Crianças:

Indicação em Adultos:

Deficiência de GH (GDH)

A Falta de Hormônio de Crescimento é uma condição na qual a glândula pituitária falha na produção de quantidade adequada de hormônio de crescimento, causando um atraso ou falha no crescimento. A prevalência de casos varia de um em 4.000 para um em 30.000 crianças - essa grande variação é devida à inexistência de um nível normal de hormônio de crescimento que possa ser usado como padrão. Crianças com deficiência de hormônio de crescimento são anormalmente pequenas para suas idades.

Tais deficiências podem ocorrer, por vezes, após algum tratamento médico essencial, como radioterapia ou cirurgia cerebral, ou devido a uma condição preexistente, como um tumor cerebral ou Síndrome de Silver Russell. Entretanto, para a maioria dos pacientes, a razão para a falta de GH é desconhecida.Classificação da Deficiência de Hormônio de Crescimento

A deficiência de Hormônio de Crescimento (GHD) pode se manifestar em graus variados e ter muitas causas diferentes. Por ocasião do diagnóstico, o médico fará perguntas sobre a história médica do paciente, realizará exame físico e solicitará testes laboratoriais a fim de se obter o maior número de informações possível sobre a condição.

Os médicos utilizam os seguintes critérios para classificar a Deficiência de Hormônio de Crescimento (GHD):

Idade por ocasião do diagnóstico

Esta classificação é feita levando-se em conta se o paciente havia parado (adultos) ou não (crianças e adolescentes) seu crescimento por ocasião do diagnóstico. Geralmente as pessoas param de crescer ao redor dos 19 anos.

Tipo de deficiência

O tipo de deficiência (isolada ou múltipla) dependerá se o paciente também tem deficiência de outros hormônios hipofisários, além do GH. A hipófise secreta vários hormônios diferentes, que também são essenciais para manter as funções normais do organismo.

Grau de deficiência

São usados testes de estímulo para determinar o grau de deficiência do hormônio de crescimento em pacientes.

Local da deficiência

Conforme descrito acima, a hipófise secreta o hormônio de crescimento. Entretanto, uma parte do cérebro conhecida como hipotálamo regula a secreção do hormônio de crescimento pela hipófise. Deste modo, a deficiência de hormônio de crescimento pode ter origem na hipófise ou no hipotálamo.

Causa da deficiência

Síndrome de Turner

Síndrome de Turner é um distúrbio cromossômico que afeta somente meninas, sendo a sua causa desconhecida.

O diagnóstico pode ser feito em qualquer idade; cerca de 30% das crianças são diagnosticadas ao nascimento e outras 25,5% durante o período médio da infância. Em muitas meninas portadoras de Síndrome de Turner, entretanto, o diagnóstico é feito somente na adolescência.

Ao nascimento, estas meninas geralmente têm um comprimento e peso abaixo da média para a idade. Durante os primeiros anos de vida, elas crescem quase tão rápido quanto meninas da mesma idade, porém, com o tempo, a diferença na altura se torna mais aparente. A diferença é particularmente notável quando as outras meninas estão entrando na puberdade e apresentando rápidos aumentos de estatura, o que não ocorre com as meninas com Turner.

Na maioria das meninas com Turner, os ovários não se desenvolvem como deveriam. Nestes casos, também há uma deficiência dos hormônios sexuais femininos, que são importantes para o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários (pêlos pubianos, desenvolvidas mamas, etc.). Conseqüentemente, muitas meninas com Turner podem ter desenvolvimento incompleto das características sexuais secundárias. A maioria das meninas com Turner não menstrua e apenas podem ter filhos em raros casos.

Doença renal crônica

Aproximadamente um terço das crianças com doença renal crônica têm crescimento anormal, em parte devido ao fato de as doenças renais perturbarem o metabolismo do hormônio de crescimento (GH). Nestes pacientes, os níveis de GH podem estar normais ou até mesmo aumentados, porém sem uma ação eficaz. Alguns medicamentos utilizados para tratar a doença renal podem também retardar o crescimento.

Detecção de baixa estatura e de deficiência de hormônio de crescimento

Monitoramento do crescimento é importante para avaliar a saúde global, a nutrição e o desenvolvimento emocional de cada criança. Altura e velocidade de crescimento são medidas durante o tempo de tal maneira que o padrão de crescimento possa ser delineado num gráfico e comparado com a curva normal de crescimento para a idade da criança.

A secreção de hormônio de crescimento flutua marcantemente durante as 24 horas do dia, com níveis do período diurno mais baixos do que aqueles encontrados durante a noite. Na realidade, quase todo o hormônio de crescimento é secretado durante a noite dentro de uma hora ou mais após o início do sono profundo. Devido à larga flutuação na secreção de hormônio de crescimento, a capacidade do corpo de produzi-lo não pode ser avaliada com uma única medida. Ao invés disso, a capacidade do corpo de secretar hormônio de crescimento é avaliada pela aplicação de um estímulo que normalmente provocaria uma eclosão de secreção de hormônio de crescimento ou por determinações do hormônio de crescimento em amostras colhidas cada 20 minutos durante a noite ou durante 24 horas. Estímulo ao hormônio de crescimento pode ser ou farmacológico ou fisiológico, e usualmente um teste de cada tipo é realizado. Estímulos farmacológicos incluem insulina, arginina, l-dopa e glucagon. Estímulos fisiológicos incluem exercício vigoroso ou sono.

Recomenda-se iniciar a investigação da secreção do hormônio de crescimento em crianças com retardo de crescimento, pela determinação de IGF-I e proteína-3 ligadora de fator de crescimento insulina-like numa única amostra, porque valores abaixo de -2DP da média para idade e sexo sugerem fortemente uma anormalidade no eixo do hormônio de crescimento, uma vez que outras causas de IGF baixo tenham sido excluídas.

Tratamento:

O tratamento com GH somente é usado para substituir o GH que o organismo não está produzindo. Deve-se lembrar que cada indivíduo é diferente e somente o médico irá prescrever a dose correta. É muito importante iniciar o tratamento em uma idade precoce, pois isto poderá fazer uma grande diferença em na altura definitiva.

Sem um tratamento adequado, as crianças com GHD têm um crescimento muito lento e alcançam uma altura final de até 40 cm abaixo do esperado. Com tratamento, esta criança pode chegar à fase adulta com uma altura dentro das variações normais.

Em alguns casos, crianças com GHD passam a produzir uma quantidade suficiente de hormônio que permite que elas parem o tratamento quando o crescimento é finalizado. Entretanto, algumas continuam com deficiência do hormônio ainda quando adultas, e precisam continuar o tratamento ao longo de suas vidas.