Sobre Distúrbios do Crescimento

O Hormônio de Crescimento (GH) é uma substância produzida por uma glândula no cérebro denominada hipófise. Este hormônio promove o crescimento durante a infância e continua tendo um papel importante no metabolismo durante a vida adulta.

O GH é secretado durante toda a vida de uma pessoa, e sua atuação mais conhecida está na promoção do crescimento. Além da altura, entretanto, o GH afeta muitos sistemas no organismo, incluindo metabolismo de gorduras e proteínas, bem como se envolve no metabolismo ósseo. O GH, por esta razão, é prescrito não somente para crianças, mas para adultos também.

Para que se utiliza o Hormônio de Crescimento?

Indicações em Crianças

• Falta de GH (deficiência de GH)
• Síndrome de Turner
• Doenças Renais Crônicas

Indicações em Adultos

• Falta de GH (deficiência de GH ou GDH)

Falta de GH (deficiência/ GDH) em crianças

A Falta de Hormônio de Crescimento é uma doença em que o organismo da criança falha na produção da quantidade adequada de hormônio de crescimento, causando um atraso do crescimento.

GHD pode estar presente no nascimento, ou pode aparecer em qualquer fase da infância ou idade adulta. É geralmente causada pela falha da glândula pituritária ou hipófise na produção dos níveis adequados de hormônio de crescimento.

Tais deficiências podem ocorrer, por vezes, devido a alguns tratamentos médicos essenciais do passado, como radioterapia ou cirurgia cerebral, ou devido à uma condição preexistente, como um tumor cerebral ou Síndrome de Silver Russell. Algumas vezes podem ser o resultado de um defeito hereditário. Entretanto, para a maioria dos pacientes, a razão para a falta de hGH é desconhecida.

Classificação da Deficiência de Hormônio de Crescimento

A deficiência de Hormônio de Crescimento (GHD) pode se manifestar em graus variados e ter muitas causas diferentes. Por ocasião do diagnóstico, o médico fará perguntas sobre a história médica do paciente, realizará um exame físico e solicitará exames, a fim de obter o máximo de informação possível sobre a condição.

HIPÓFISE

Os médicos utilizam os seguintes critérios para classificar Deficiência de Hormônio de Crescimento (GHD):

• Idade por ocasião do diagnóstico
• Tipo de deficiência
• Grau de deficiência
• Local da deficiência
• Causa da deficiência

Idade por ocasião do diagnóstico

1. Início na infância
2. Início no adulto

Esta classificação é feita levando-se em conta se o paciente havia parado ou não seu crescimento por ocasião do diagnóstico (geralmente as pessoas param de crescer ao redor dos 19 anos).

Tipo de deficiência

1. Isolada
2. Múltipla

O tipo de deficiência (isolada ou múltipla) dependerá se o paciente tem deficiência também de outros homônios hipofisários, além da GHD. O hormônio de crescimento é produzido pela glândula hipófise. Esta secreta vários hormônios diferentes, que também são essenciais para manter as funções normais do organismo.

Grau de deficiência

1. GHD parcial
2. GHD severa

São usados testes de estímulo para determinar o grau de deficiência do hormônio de crescimento em pacientes.

Local da deficiência

1. Primária - origem hipofisária
2. Secundária - origem hipotalâmica

Conforme descrito acima, a hipófise secreta o hormônio de crescimento. Entretanto, uma parte do cérebro conhecida como hipotálamo regula a secreção do hormônio de crescimento pela hipófise. Deste modo, a deficiência de hormônio de crescimento pode ter origem na hipófise ou no hipotálamo.

Causa da deficiência

• Idiopática (nenhuma causa específica pode ser identificada)
• Tumor hipofisário (geralmente tumores benignos)
• Resultante de tratamento de um tumor (cirurgia ou radiação)
• Lesão acidental

Síndrome de Turner

Síndrome de Turner é uma condição que afeta apenas meninas, e é um distúrbio cromossômico.

Ninguém conhece a causa da Síndrome de Turner. A idade dos pais das meninas com Síndrome de Turner não parece ter qualquer importância e não foram identificados fatores hereditários. Não parece haver qualquer providência que os pais possam tomar para evitar que uma de suas filhas tenha Síndrome de Turner.

O diagnóstico pode ser feito em qualquer idade; cerca de 30% das crianças são diagnosticadas ao nascimento e outras 25,5% durante a período médio da infância. Para muitas meninas portadoras de Síndrome de Turner, entretanto, o diagnóstico pode ser feito somente na adolescência.

O que significa ter Síndrome de Turner?

Certamente, as meninas portadoras de Síndrome de Turner não são menos dotadas do que as outras. Entretanto, as meninas com esta síndrome podem apresentar as seguintes características:

Altura

Uma estatura reduzida freqüentemente representa o maior obstáculo para uma menina com Síndrome de Turner. Ao nascimento, estas meninas geralmente têm um comprimento menor e pesam menos que as outras. Durante os primeiros anos de suas vidas, elas crescem quase tão rápido quanto suas contemporâneas, porém, com o tempo, a diferença na altura se torna mais aparente. A diferença é particularmente notável quando as outras meninas estão entrando na puberdade e apresentando rápidos aumentos de estatura, o que não ocorre com as meninas com Turner. Geralmente, as mulheres com Turner que não estão recebendo tratamento são, em média, 20 cm mais baixas que outras mulheres. Nos últimos anos, as meninas com Turner estão sendo tratadas com hormônio de crescimento e os resultados provisórios sugerem que a estatura final possa ser aumentada de 5 a 10 cm.

Desenvolvimento Puberal e Menstruação

Para a maioria das meninas com Turner, os ovários não se desenvolvem como deveriam. As meninas com Turner, antes do nascimento, possuem um número normal de folículos ovulares em seus ovários. Entretanto, estes folículos desaparecem rapidamente e as meninas com Turner geralmente não mais os possuem ao nascimento. O ritmo de desaparecimento varia para cada menina e até 20% das meninas com Turner ainda podem possuir óvulos em seus ovários no início da puberdade. Quando ocorre ausência dos folículos ovulares, também há uma ausência dos hormônios sexuais femininos, os quais são importantes para o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários (pêlos pubianos, desenvolvidas mamas, etc.). Conseqüentemente, muitas meninas com Turner podem ter desenvolvimento incompleto das características sexuais secundárias. A maioria das meninas com Turner não menstrua e apenas podem ter filhos em raros casos.

Características Físicas

As meninas com Turner podem apresentar traços físicos que são característicos desta condição. Algumas meninas podem não apresentar nenhum, e outras podem ter alguns ou muitos destes traços.

- Ao nascimento, entre um terço e metade das meninas com Turner apresentará inchaços com aspecto de um coxim no dorso das mãos e pés. Isto normalmente desaparece após um certo tempo, porém pode reaparecer durante a puberdade.

- Algumas meninas com Turner podem ter um pálato estreito e elevado (em ogiva) e um maxilar inferior menor, o que pode levar à dificuldade na alimentação, como um refluxo. Estas dificuldades geralmente podem ser resolvidas ou minimizadas através do aconselhamento de seu médico. Problemas dentários ocasionalmente podem ocorrer numa época posterior.

- As unhas freqüentemente se dobram em relação aos dedos e artelhos de um modo característico, e têm uma tendência a "enganchar" nas meias.

- Muitas meninas com Turner apresentam um número maior que o habitual de manchas escuras , freqüentemente na face.

- Outro aspecto mais raro da Síndrome de Turner é o pescoço com um septo lateral. Este é uma pequena dobra de pele de cada lado do pescoço dando a impressão que o pescoço é curto. O paciente pode, com a aprovação de seu médico, remover esta pequena dobra de pele com um cirurgião plástico que tenha particular experiência com Síndrome de Turner.

Problemas Físicos

- As pesquisas têm mostrado que uma pequena porcentagem de meninas com Turner tem alguma forma de anormalidade cardíaca. A maioria destas anormalidades, felizmente, é relativamente insignificante, porém há algumas que requerem cirurgia. É importante que as meninas com Turner façam um exame de seu coração (através de mapeamento cardíaco especial) bem precocemente.

- Podem também passar problemas de ouvido em pacientes com Síndrome de Turner com uma tendência para freqüentes infecções no ouvido médio. Com o passar do tempo, algumas mulheres com Turner podem apresentar um comprometimento da audição.

- As meninas com Turner também podem ter pequenas anormalidades renais. Entretanto, elas geralmente não afetam o funcionamento dos rins.

Problemas de alimentação na infância

Muitos pais de meninas com Turner enfrentam problemas de alimentação com suas filhas durante o primeiro ano de vida, tais como regurgitação e ocasionalmente vômitos. É importante notar que estes problemas freqüentemente desaparecem no segundo ano de vida.

Doenças renais crônicas

Os rins são responsáveis pela excreção de urina na concentração correta. Isto significa que um rim funcionando normalmente excretará a água em excesso e impurezas, enquanto retém sais e outros compostos necessários ao organismo. As crianças com doença crônica do rim (renais) podem ser divididas em três grupos, dependendo da função renal que possuem:

- Disfunção renal crônica - função renal menor que 50%

- Insuficiência renal crônica - função renal menor que 25%

- Doença renal em fase terminal - função renal menor que 5% (pacientes em diálise).

Cerca de 6 crianças em cada um milhão da população total sofrem de doença renal crônica. Aproximadamente um terço das crianças com doença renal crônica têm crescimento anormal, em parte devido ao fato de as doenças renais perturbarem o metabolismo do hormônio de crescimento (GH). Os hormônios corticosteróides, que são freqüentemente utilizados para tratar a doença renal, podem também retardar o crescimento.

Falta de Hormônio de Crescimento em adultos (GHDA)

O hormônio de crescimento continua a desempenhar um importante papel na fase adulta, regulando o metabolismo e composições do corpo, promovendo ossos fortalecidos e um coração saudável e melhorando a qualidade de vida das pessoas.

GHDA pode aparecer a qualquer momento e pode ser resultado de: 

Um tumor na região da hipófise

• Tratamento de tumor cerebral ou câncer
• Ferimento grave na cabeça