A hemofilia adquirida no Dia Mundial da Hemofilia

A hemofilia adquirida não tem, até onde se sabe, qualquer origem genética, o que configura um perfil totalmente diferente. Nós nos acostumamos com o conceito da hemofilia diagnosticada na infância e tratada pelo restante da vida, mas a adquirida pode ocorrer em pacientes de ambos os sexos, principalmente nas faixas entre 23 e 40 anos e de idade avançada, entre 65 e 84 anos. 1

Essa condição se dá principalmente por conta dos fatores associados à hemofilia adquirida. A doença acontece principalmente em idosos mas pode acometer pacientes de qualquer idade. Mulheres jovens no período pós-parto, pessoas com câncer ou doenças autoimunes também estão entre as mais suscetíveis. Ainda assim, vale frisar que metade dos casos se dá de maneira idiopática, ou seja, médicos e cientistas não conseguem identificar uma causa para seu desenvolvimento. A falta de conhecimento sobre a doença pode implicar em mais sofrimento para o paciente, além de aumentar a mortalidade. 3

Por conta disso, a campanha da Novo Nordisk® para Hemofilia traz a importância da informação como melhor caminho para identificar a doença. A Ação, apoiada pela Federação Brasileira de Hemofilia (FBH), traz como mote "Fique atento aos sinais, fique atento aos sintomas" e faz a provocação "Você sabe o que um hematoma pode esconder?". A ideia é convidar a população e até mesmo a classe médica a saberem mais sobre a hemofilia adquirida e seus sinais de alerta, com o objetivo de diminuir o tempo entre o aparecimento dos sinais e o diagnóstico, para que o paciente receba o tratamento adequado.


Subdiagnóstico

Como grande parte das doenças raras, existem poucos dados a respeito da hemofilia adquirida. Estimativas apontam uma incidência global de 1,5 pacientes por 1 milhão de habitantes ao ano. 2 Para o Brasil, estima-se uma taxa de 1,8 pacientes por milhão ao ano, 3 semelhante ao cenário visto nos EUA (2,0) e no Canadá (1,98). Entretanto , países como Alemanha e Itália aumentaram em cerca de 3 vezes a taxa de diagnósticos ao ano desde que criaram protocolos estruturados de diagnóstico e tratamento. Isso pode indicar que um grande número de pacientes sequer é diagnosticado nos outros países. 3
 


Atenção aos sinais e sintomas

Por conta da incapacidade do organismo em formas coágulos estáveis, os sintomas da hemofilia adquirida são principalmente sangramentos espontâneos e persistentes, sendo os mais comuns os hematomas extensos e sangramentos nas mucosas (boca e nariz). Em alguns casos, dor e rigidez nas articulações também são vistos. 3

Os hematomas certamente são um sinal negligenciado, principalmente por ser tão aparente. Como a doença também acomete pessoas idosas, é comum encontrar uma série de justificativas para os hematomas. Em vez de ficarem preocupados, o paciente e familiares acabam achando que é algo comum por conta da idade, ou mesmo que houve alguma batida que não esta sendo lembrada. Isso certamente atrasa a busca por ajuda médica.

O tratamento é dividido entre o imediato, com foco em controlar emergencialmente o sangramento, e definitivo, atuando para erradicar os anticorpos que impedem o organismo de alcançar a coagulação. Longe de ser um daqueles casos em que a medicina não tem opções, as ferramentas para o tratamento da hemofilia adquirida já estão aí. O que precisamos é lançar luz sobre a existência da doença e propiciar que cada vez mais esses pacientes consigam detectá-la e tratá-la precocemente. 4

 


Referências Bibliográficas

1. Knoebl P, et al. J Thromb Haemost 2012; 10:622-31.

2. Kessler CM, Knöbl P. Acquired haemophilia: an overview for clinical practice. Eur J Haematol. 2015;95(Suppl 81):36-44. 12.

3. Mingot-Castellano ME, et al. Hemofilia adquirida: epidemiologia, clínica, diagnóstico y tratamiento. Medicina Clínica. 2017;148(7): 314-322. United Nations Development Programme (UNDP). Human Development Report 2016.

4. Collins P, Baudo F, Huth Kühne A, Ingerslev J, Kessler CM, Castellano ME, Shima M, St-Louis J, Lévesque H. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired haemophilia A. BMC Res Notes 2010;3:161.

 


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Adquirir informações é melhro caminho para identificar a hemofilia adquirida